罕见病例:先天性颈支气管前肠畸形

2021-12-13 02:49 来源:阳江

支口腔胃此前肉遗传特质是先天特质隔离胃更名支口腔和胃或食管之异常公共交通,是小儿罕见的先天遗传特质。迄今为止,已提出很多分类。本文来自英格兰的Cullen教授等在近期的ATS周刊上阐述了一例与众不同的支口腔胃此前肉遗传特质。 新生儿出生后不久没多久出现双相喘鸣和呼吸岌岌可危不予外科手术,发掘出声门上存在一个病变。出生后第3天,不予医学影像喉光和口腔光进在行检查和,发掘出下方声门上型大块病变。第9天上报医学影像喉光和口腔光检查和表明病变仍然完全变成,计划案不予休养,1个同月后返院全面检查和。

全面检查和发掘出下方杓咽皱襞大块病变。婴儿移去口腔外科手术的前提在行计算机断层扫描表明腹腔从脊骨水平向纵隔延伸。无法拔管。表征全像表明肿物从颈根部向纵隔延伸,侵犯大血管,使口腔向右侧反转(图1A)。标志物均为阴特质,决定在行开胸切除术和冰冻基底。

图1:A:术此前核表征表现;B:术中所见。

正中开胸在行胸腺切除术。打开胸膜,解剖学大血管和脊髓弓,打开胸膜后侧与脊髓的间隙。发掘出内侧清楚的实特质紫色的结构毗邻腔内由柔软的膜包绕。组织起来去取冰冻基底提示为不正常的良特质胃组织起来。肿物从脊髓弓和左无名静脉前部动手术切口移动(图1B)。移去喉返脑。

图2:术后病理学学表现。

肿物帕覆有在喉部甲状软骨上缘,不予横断切除。解剖学左胃门旁间隙发掘出大块囊特质结构,保存梨状窝粘膜的前提解剖学特质替换成。然后修葺此前联合和重新联接甲状软骨。病理学组织起来学检查和表明该肿物与值得注意胃组织起来相一致(图2)。覆有到喉部的管状结构为支口腔。

尽管该患者与之此前阐述的支口腔胃此前肉遗传特质存在相似之,但是并不符合之此前的阐述,有助于我们全面了解到该类疾病。

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校对: shenjianfei

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